癫痫是一种由多种病因引起的慢性脑部疾病，以脑神经元过度放电导致反复性、发作性和短暂性的中枢神经系统功能失常为特征。

癫痫在任何年龄、地区和种族的人群中都有发病，但以儿童和青少年发病率较高。近年来随着中国人口老龄化，脑血管病、痴呆和神经系统退行性疾病的发病率增加，老年人群中癫痫发病率已出现上升的趋势。

发病部位：脑部

所属科室：内科 - 神经内科

其他名称：羊角风、羊癫风

是否进入医保：是

英文名称：epilepsy

传染性：无传染性

疾病类型：慢性脑部疾病

西医学名：癫痫

癫痫

癫痫是一组由于脑部神经元异常过度放电所引起的突然、短暂、反复发作的CNS功能失常的慢性疾病和综合征。按照异常放电神经元涉及部位和放电扩散范围的不同，临床上可表现为不同的运动、感觉、意识、自主神经等不同的功能障碍，或兼而有之。一次神经元的突然异常放电所致短暂过程的神经功能障碍称为癫痫发作，是脑内神经元过度和（或）超同步化异常电活动的临床表现。

癫痫

据世界卫生组织（World Health Organization, WHO）估计，全球大约有五千万癫痫患者。国内流行病学资料显示，中国癫痫的患病率（Prevalence）在 4%到 7%之间。近年来，国内外学者更重视活动性癫痫的患病率，即在最近某段时间（1 年或 2 年）内仍有发作的癫痫病例数与同期平均人口之比。中国活动性癫痫患病率为 4.6%，年发病率在 30/10 万左右。据此估算，中国约有 600 万左右的活动性癫痫患者，同时每年有 40 万左右新发癫痫患者。癫痫是神经内科最常见的疾病之一。癫痫患者的死亡危险性为一般人群的 2-3 倍。

癫痫按照病因可分为原发性、症状性和隐源性三种类型。

（一）原发性癫病 又称特发性癫痫，通过详细询问病史与体格检查以及所能做到的各种辅助检查仍未能找到引起癫痫发作的原因，可能与遗传因素有关，约占全部癫痫的2/3.

（二）症状性癫痫 任何局灶性或弥漫性脑部疾病，以及某些全身性疾病或系统性疾病均可引起癫痫。癫痫发作只是脑部疾病或全身性疾病的一个症状。该型约占癫痫患者总数的23%~39%。

癫痫

1.局限或弥漫性脑部疾病

（1）先天性异常：染色体畸变、脑穿通畸形、小头畸形、先天性脑积水、胼抵体发育不全、脑皮质发育不全等。

（2）头颅损伤：颅脑外伤和产伤。

（3）炎症：CNS细菌、病毒、真菌、寄生虫、螺旋体等感染，以及AIDS的神经系统并发症。

（4）脑血管病：脑动静脉血管畸形、脑动脉粥样硬化、脑栓塞、脑梗死、脑出血、脑动脉硬化性脑病等。

（5）颅内肿瘤：原发性脑胶质瘤、脑膜瘤、脑转移性肿瘤。

（6）代谢遗传性疾病：如结节硬化症、脑-面血管瘤病、苯丙酮尿症等。

（7）变性病；如AD等。

2.全身或系统性疾病

（1）缺氧：CO中毒，麻醉意外等。

（2）新陈代谢及内分泌障碍：尿毒症、高尿素氮血症、肝性脑病、低血糖、碱中毒、甲状旁腺功能亢进、水潴留等。

（3）心血管疾病：心脏骤停、高血压脑病等。

（4）高热：热性惊厥。

（5）子痫。

6）中毒：乙醇、醚、氯仿、樟脑、异烟阱、卡巴唑、重金属铅、锭等中毒等。

（三）隐源性癫病 指尚未找到肯定致痫原因的癫痫。但随着科学技术的发展，尤其是基因和分子医学的广泛应用和快速发展的情况下，隐源性癫痫将日趋减少。在2009年ILAE分类中，该定义已被“未知的病因”取代。

癫痫发作的类型十分复杂，但共同点是脑内某些神经元的异常持续兴奋性增高和阵发性放电。这些神经元兴奋

性增高的原因以及这些兴奋性如何扩散至今尚不清楚，但突触间兴奋性传递障碍可能与之有关，主要有如下假设：

1.神经递质的失平衡 可能是癫痫发生的原因，如γ-氨基丁酸（GABA）是CNS主要的抑制性递质，谷氨酸则是兴奋性递质，这两种递质受体功能的失平衡是导致癫痫的主要递质基础，这两种受体功能的失平衡又因神经元突触

发病机制

传递的离子通道异常所致。

2.轴突发芽（axonal sprouting) 可能是神经元异常放电的形态学基础，海马硬化的病理改变中发现有苔藓状纤维发芽（MFS）现象。MFS使齿状回的颗粒细胞间建立了返回性兴奋性突触回路。局部外伤或药物刺激可能促使皮质MFS的形成，从而在神经元间形成返归性兴奋性突触回路而促使痫样活动发生。

3.遗传因素 是癫痫发生的内因，许多癫痫患者有家族倾向。许多研究已证明了某些癫痫的遗传基因和基因定位。良性家族性新生儿惊厥（BFNC）由位于20q13.3和8q24上的钾通道基因KCNQ2和KCNQ3基因突变所致。常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫(autosomal dominant frontal lobe epilepsy,ADNFLE)与位于20q13.2上编码烟碱型乙酰胆碱受体（nAchR）a4亚单位的Ca2+通道基因（CHRNA4）突变有关。近期的研究还发现特发性颞叶癫痫与钾通道基因改变的关系也十分密切。家族性伴发热惊厥的全身型癫痫（GEFS+）与2q24-q33上的SCN1A、SDN2A、SCN3A基因簇和19q13.1上编码Na+通道亚型Ba亚单位的基因（SCNIB）突变有关；另外有研究发现该综合征还与GABA受体变异有关，特别是编码GABAA受体γ2亚单位的GABRG2基因突变是较肯定的与GEFS+发生有关的遗传学证据。此外，家族性成年肌阵挛发作与8q、19qSCNIB基因突变有关，良性中央回发作与16q等部位的基因异常有关。

4.离子通道病学说 越来越多的研究表明，离子通道的改变是引起神经元内在兴奋性不平衡的物质基础。大部分遗传性癫痫的分子机制为离子通道或相关分子的结构或功能改变。离子通道改变在继发性局灶性癫痫的发病中也起重要作用。已明确的与癫痫密切相关的离子通道有钾通道、钠通道、钙通道和配基门控型通道异常。

除上述因素外，免疫机制亦参与其发生，可能系自身抗体与神经细胞突触传递中的受体结合，导致受体破坏、再生和轴突发芽而使兴奋通路错误传递。

癫痫的病因

癫痫的病因错综复杂，病理改变亦呈多样化。癫痫病理改变可分为引起癫痫发作的病理改变（病因）和癫痫发作引起的病理改变（后果）。

关于癫痫的病理研究大部分来自RE患者手术切除的病变组织，在这类患者中，海马硬化（hippocampal sclerosis，HS）具有一定的代表性。HS又称阿蒙角硬化（ammonhorn sclerosis,AHS)或颞叶中央硬化（mesial temporalsclerosis,MTS)，它既是癫痫反复发作的结果，又可能是导致癫痫反复发作的病因。肉眼观察表现为海马萎缩、坚硬；组织学表现为双侧HS病变多呈现不对称性，往往发现一侧有明显的HS表现，而另一侧海马仅有轻度的神经元脱失；此外，也可波及海马旁回、杏仁核、钩回等。镜下典型表现是神经元脱失和胶质细胞增生，且神经元的脱失在癫痫易损区更为明显，比如CA1区、CA3区和门区。

苔藓纤维出芽是HS患者另一重要的病理表现。颗粒细胞的轴突称为苔藓纤维，正常情况下只投射至门区及CA3区，反复癫痫发作触发苔藓纤维芽生，进入齿状回的内分子层（主要是颗粒细胞的树突）和CA1区，形成局部异

常神经环路，导致癫痫发作。

而对于非HS的患者，反复的癫痫发作是否一定发生神经元脱失等海马的神经病理改变，尚无定论。国外有学者收集癫痫患者的尸检标本发现，长期反复发作的癫痫患者并不一定有神经元显著的脱失。随着分子生物学等基础学科的迅速发展，癫痫发作所引起的细胞超微构架损伤及分子病理机制将逐步清晰。

（一）1981 年 ILAE 癫痫发作分类：以临床表现和 EEG 改变（发作间期及发作 期）作为分类依据，将癫痫发作分为：

1.部分性癫痫发作：最初的临床发作表现和 EEG 改变提示“一侧大脑半球内 的一组神经元首先受累”。按照有无意识障碍，将部分性发作进一步分为简单部 分发作、复杂部分发作和继发全面性发作。

2.全面性癫痫发作：最初的临床发作表现及 EEG 改变提示“双侧大脑半球同 时受累”。

3.不能分类的发作。

（二）2010 年 ILAE 分类工作报告：保留了对发作的“两分法”（局灶性发作和 全面性发作）。建议把部分性发作称为局灶性发作。建议取消对局灶性发作的进 一步分类（简单和复杂部分性发作），但提出可根据需要对局灶性发作进行具体 描述（参见描述发作症状的术语，附录 3）。2010 年分类报告对癫痫发作的概念 进行了部分修订。

1.局灶性癫痫发作：发作恒定的起源于一侧大脑半球内的、呈局限性或更广 泛分布的致痫网络，并有着放电的优势传导途径，可以继发累及对侧半球。局灶 性发作可以起源于皮质下结构。某些患者可以有多个致痫网络和多种发作类型， 但每种发作类型的起始部位是恒定的。

2.全面性癫痫发作：发作起源于双侧大脑皮质及皮质下结构所构成的致痫网 络中的某一点，并快速波及整个网络。每次发作起源点在网络中的位置均不固定。 全面性发作时整个皮质未必均被累及，发作可不对称。

常见癫痫发作类型及诊断要点

（一）全面性发作（generalized seizures）：

1. 全面性强直阵挛发作（generalized tonic-clonic seizures, GTCS） 是一种表现最明显的发作形式，故既往也称为大发作（grand mal）。以意识 丧失、双侧对称强直后紧跟有阵挛动作并通常伴有植物神经受累表现为主要临床 特征。

2．失神发作（absence seizures） （1）典型失神:发作突发突止，表现为动作突然中止或明显变慢，意识障碍，不 伴有或伴有轻微的运动症状（如，阵挛/肌阵挛/强直/自动症等）。发作通常持续 22 / 159 5-20 秒（<2.5Hz）棘慢波综合节律。主要见于严重神经精 神障碍的患者，如 Lennox-Gastaut 综合征。 （3）肌阵挛失神：表现为失神发作的同时，出现肢体节律性 2.5-4.5Hz 阵挛性动 作，并伴有强直成分。发作时 EEG 与典型失神类似。 （4）失神伴眼睑肌阵挛：表现为失神发作的同时，眼睑和/或前额部肌肉出现 5-6Hz 肌阵挛动作。发作时 EEG 显示全面性 3-6Hz 多棘慢波综合。

3．强直发作（tonic seizures）：表现为躯体中轴、双侧肢体近端或全身肌肉持 续性的收缩，肌肉僵直，没有阵挛成分。通常持续 2-10 秒，偶尔可达数分钟。 发作时 EEG 显示双侧性波幅渐增的棘波节律（20±5Hz）或低波幅约 10Hz 节律 性放电活动。强直发作主要见于 Lennox-Gastaut 综合征。

4．阵挛发作（clonic seizures）：表现为双侧肢体节律性（1-3Hz）的抽动，伴 有或不伴有意识障碍，多持续数分钟。发作时 EEG 为全面性（多）棘波或（多） 棘-慢波综合。

5．肌阵挛发作（myoclonic seizures）：表现为不自主、快速短暂、电击样肌肉 抽动，每次抽动历时 10-50 毫秒，很少超过 100 毫秒。可累及全身也可限于某局 部肌肉或肌群。可非节律性反复出现。发作期典型的 EEG 表现为爆发性出现的 全面性多棘慢波综合。肌阵挛发作既可见于一些预后较好的特发性癫痫患者（如 青少年肌阵挛性癫痫），也可见于一些预后较差的、有弥漫性脑损害的癫痫性脑 病（如 Dravet 综合征、Lennox-Gastaut 综合征）。

6．失张力发作（atonic seizures）： 表现为头部、躯干或肢体肌肉张力突然丧 失或减低，发作之前没有明显的肌阵挛或强直成分。发作持续约 1-2 秒或更长。 临床表现轻重不一，轻者可仅有点头动作，重者则可导致站立时突然跌倒。发作 时 EEG 表现为短暂全面性 2-3Hz（多）棘-慢波综合发放或突然电压低减。失张 力发作多见于癫痫性脑病（如 Lennox-Gastaut 综合征、Doose 综合征）。

（二）部分性发作（partial seizures）

1．简单部分性发作（simple partial seizures, SPS）：发作时无意识障碍。根据 放电起源和累及的部位不同，简单部分性发作可表现为运动性、感觉性、自主神 经性和精神性发作四类，后两者较少单独出现，常发展为复杂部分性发作。

2．复杂部分性发作（complex partial seizures, CPS）：发作时有不同程度的意 识障碍，可伴有一种或多种简单部分性发作的内容。

3．继发全面性发作（secondarily generalised seizures）：简单或复杂部分性发 作均可继发全面性发作，可继发为全面强直-阵挛、强直或阵挛发作。本质上仍 为部分性发作。

（三）癫痫性痉挛（epileptic spasms）：在 2010 年 ILAE 分类工作报告中，明 确把癫痫性痉挛作为一种发作类型。癫痫性痉挛可以是全面性起源、局灶性起源 或起源不明。 癫痫性痉挛表现为突然、主要累及躯干中轴和双侧肢体近端肌肉的强直性收 缩，历时 0.2-2 秒，突发突止。临床可分为屈曲型或伸展型痉挛，以前者多见， 表现为发作性点头动作，常在觉醒后成串发作。发作间期 EEG 表现为高度失律 或类高度失律，发作期 EEG 变现多样化（电压低减、高幅双相慢波或棘慢波等）。 癫痫性痉挛多见于婴幼儿，如 West 综合征，也可见于其他年龄。

（四）反射性发作（reflex seizures） 反射性发作不是独立的发作类型。它既可以表现为局灶性发作，也可以为全 面性发作。其特殊之处是，发作具有特殊的外源性或内源性促发因素，即每次发 作均为某种特定感觉刺激所促发，并且发作与促发因素之间有密切的锁时关系。 促发因素包括视觉、思考、音乐、阅读、进食、操作等非病理性因素。可以是简 单的感觉刺激（如闪光），也可以是复杂的智能活动（如阅读、下棋）。发热、 酒精或药物戒断等病理性情况下诱发的发作，则不属于反射性发作。反射性发作 和自发性发作可同时出现在一个癫痫患者中。

病症分类

（一）1989 年 ILAE 癫痫及癫痫综合征分类： 将癫痫及癫痫综合征分成四大类：部位相关性（局灶、局限性、部分性）癫 痫及综合征、全面性癫痫及综合征、不能确定为局灶性还是全面性的癫痫及综 合征、特殊综合征（详见附录 4）。并从病因学角度，将癫痫及癫痫综合征主要 分为三种类型：

图片

1.特发性癫痫及综合征（Idiopathic epilepsies and syndromes）：除了可能的遗 传易感性之外，没有其他潜在的病因。除了癫痫发作之外，没有结构性脑部病 变和其他神经系统症状或体征。通常有年龄依赖性。举例：儿童失神癫痫、青 少年肌阵挛癫痫。

2.症状性癫痫及综合征（Symptomatic epilepsies and syndromes）：癫痫发作是 由一个或多个可辨认的结构性脑部病变引起。举例：海马硬化引起的内侧颞叶 癫痫、局灶性皮质发育不良引起的额叶癫痫。

3.隐原性癫痫及综合征（Cryptogenic epilepsies and syndromes）：推测病因也是 症状性的，但以检查手段无法明确病因。也与年龄相关，但通常没有定义 明确的脑电-临床特征。随着高分辨率 MRI 的应用以及遗传病因学的发展，隐原 性癫痫的数量将越来越少。

（二）2010 年 ILAE 关于癫痫及癫痫综合征的修订 2010 年 ILAE 提出了癫痫的过渡性分类框架。

常见癫痫和癫痫综合征类型及诊断要点

（一）良性家族性新生儿癫痫（Benign familial neonatal epilepsy, BFNE） 是一种少见的常染色体显性遗传性疾病。主要特征是正常足月新生儿出生后不 久（多数在 7 天内）出现强直、阵挛性惊厥发作，常合并自主神经症状和运动性自 动症，发作频繁、短暂。发作间期患儿一般状态良好，除家族中有类似发作史和脑电图非特异性改变之外，其他病史和检查均正常。预后良好，惊厥发作多于 2-4 周 内消失。EEG 发作间期大多正常，部分

病例有全面性或局灶性异常。

（二）良性婴儿癫痫 本病既往又称为良性婴儿惊厥，其临床特点为首发年龄 3~20 个月，有或无良 性婴儿癫痫家族史，起病前后智力运动发育正常，表现为局灶性发作或继发全面性 发作，发作常呈丛集性，无癫痫持续状态。EEG 发作间期背景正常，无典型癫痫样 放电，睡眠期可有 Rolandic 区小棘波；发作期 EEG 放电可起源于颞区、顶区、枕 区或额区。头颅影像学检查无异常。本病对抗癫痫药物治疗效果好，2 岁后不再发 作，预后良好。

（三）早期肌阵挛脑病（Early myoclonic encephalopathy） 特征为生后第一天至前几周出现节段性、游走性肌阵挛，以后有频繁的局灶 性发作，部分患者有明显的肌阵挛和强直痉挛性发作。脑电图表现为暴发抑制图 形。病因多不清楚，有些病例为先天代谢性障碍。病情严重，死亡率高，存活者 常有精神运动发育迟滞，预后差。属于癫痫性脑病。

（四）大田原综合征（Ohtahara 综合征） 又称婴儿早期癫痫性脑病（early infantile epileptic encephalopathy）,被认为 是年龄依赖性癫痫性脑病的最早发病形式。主要特征为婴儿早期出现强直痉挛 性发作，伴脑电图暴发抑制图形和严重的精神运动障碍，部分病例有脑部结构 性病变。本病发作多难以控制，预后差。存活者常演变为 West 综合征和 Lennox-Gastaut 综合征。

（五）良性婴儿肌阵挛性癫痫（Benign myoclonic epilepsy in infancy） 是一种临床少见的癫痫综合征。主要特征是 1-2 岁（3 岁以前）时出现全面 性肌阵挛发作，基本不伴其他发作类型。发作期脑电图为全面性

（多）棘-慢综 合波。发作易于控制，生长发育正常，预后佳。

（六）Dravet 综合征 既往又称婴儿严重肌阵挛癫痫（Severe myoclonic epilepsy in infancy），因本 病有四分之一的患儿可始终不出现肌阵挛发作，2001年ILAE将本病更名为Dravet 综合征。其临床特点为1岁以内起病，首次发作多表现为热性惊厥，1岁以内主要 表现为发热诱发的持续时间较长的全面性或半侧阵挛抽搐，1岁后逐渐出现多种形式的无热抽搐，包括全面性或半侧阵挛或强直阵挛发作、肌阵挛发作、不典型 失神、局灶性发作，发作常具有热敏感性。早期发育正常，1岁后逐渐出现智力 运动发育落后或倒退，可出现共济失调和锥体束征。脑电图在1岁以前常无异常， 1岁以后出现广泛性棘慢波、多棘慢波或局灶性、多灶性痫样放电。约70%的患 儿可发现钠离子通道SCN1A基因突变。多数患儿对抗癫痫药物疗效差，预后不 良，属于癫痫性脑病。

（七）婴儿痉挛症（ Infantile spasms） 又称 West 综合征。通常起病于 3-12 个月，病因复杂多样，可分为症状性、 隐原性和特发性，是脑损伤的年龄依赖性反应。特征性表现为癫痫性痉挛发作、 脑电图高度失律和精神运动发育障碍三联征。为临床最常见的癫痫性脑病，总体 预后不良。

（八） Lennox-Gastaut 综合征（LGS） 是一种临床常见的年龄相关性癫痫性脑病。多发生于 1-8 岁儿童。病因复杂 多样，发病机制不清，部分病例由 West 综合征演变而来。主要特征为多种癫痫 发作类型、脑电图广泛性慢的（1.5-2.5Hz）棘-慢综合波和精神智能发育迟滞三 联征。最常见的发作类型有强直、不典型失神及失张力发作，也可有肌阵挛、全 面强直-阵挛和局灶性发作。通常发作频繁，药物难以控制，总体预后不良。

（九）肌阵挛失张力癫痫（Epilepsy with myoclonic atonic seizures） 又称为 Doose 综合征、肌阵挛-站立不能性癫痫（epilepsy with myoclonic astatic seizures）。临床少见，特征为肌阵挛和猝倒发作，后者主要是失张力机制 所致。发作期脑电图为广泛不规则的 2.5-3Hz（多）棘－慢综合波，同步肌电图 可见短暂电静息期。病因不明，半数以上患者发作最终可缓解，预后良好。多数 患者智力正常或接近正常。

（ 十 ） 儿 童 良 性 癫 痫 伴 中 央 颞 区 棘 波 （ Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes, BECTS） 又称良性 Rolandic 癫痫。是儿童期最常见的癫痫综合征，明显年龄依赖， 多数患者 5-10 岁发病。主要特点是面部和口咽部局灶运动性和感觉性发作，偶 有继发全面性发作。大多数病例仅在睡眠中发作，通常发作不频繁。预后良好， 几乎所有病例在 16 岁前缓解。EEG 的特征为中央颞区棘波，在睡眠中发放明显增多。

（十一）儿童失神癫痫（Childhood absence epilepsy） 是儿童期常见的特发全面性癫痫综合征。发病与遗传有关。一般起病于 4-10 岁。临床表现为频繁典型失神发作。脑电图背景正常，发作期为双侧广泛、同步、 对称性 3Hz 棘-慢综合波。患儿体格智能发育正常，常在 12 岁前缓解，预后良好。

（十二）Panayiotopoulos 综合征 既往又称早发性儿童良性枕叶癫痫（Panayiotopoulos 型）。发病于儿童早中 期，主要临床特征为呕吐为主的自主神经症状性发作及发作持续状态，多数患儿 脑电图显示枕区多灶性棘波放电，也可为其它脑区棘波发放。一般认为发病与遗 传有关，预后良好。

（十三）晚发性儿童枕叶癫痫（Gastaut 型） 发病较早发型晚，发病年龄 3-16 岁。主要临床特征为以视觉异常等枕叶癫 痫发作为主，有时伴偏身或全身性抽搐发作，脑电图有枕叶阵发性放电。一般 认为发病与遗传

有关，预后良好。

（十四）Landau-Kleffner 综合征（Landau-Kleffner syndrome, LKS）(注意：加了 字母 r) 又称获得性癫痫性失语（Acquired epileptic aphasia）。本病少见，是儿童期 特有的癫痫综合征，病因不清。起病多在2-8岁。临床主要表现为获得性失语、 癫痫发作、脑电图异常和行为心理障碍。癫痫发作和脑电图改变呈年龄依赖 性，常在 15 岁后缓解，半数以上患者持续有语言、心理和行为障碍。脑电图以 慢波睡眠期连续出现的棘慢综合波为特征，多为双侧性，颞区占优势。

（十五）癫痫性脑病伴慢波睡眠期持续棘慢波（Epileptic encephalopathy with continuous spike and waves during slow wave sleep，CSWS） 病因不明，属于一种癫痫性脑病。为年龄依赖性综合征，主要见于儿童。 主要特征为脑电图慢波睡眠期电持续状态、多种类型癫痫发作、神经心理和运 动行为障碍。脑电图表现的 CSWS 是本病的实质和标志。CSWS 与 LKS 有重 叠，两者是否为各自独立的综合征尚有争议，许多学者认为两者属于同一疾病 实体中的两种表现形式。在 CSWS，神经心理障碍多表现全面性智力倒退，间 期脑电图异常主要在前头部（额叶）；而在 LKS，神经心理障碍主要表现为获得性失语，可能不伴有癫痫发作，脑电图异常主要位于双侧颞叶。

（十六）青少年失神癫痫（Juvenile absence epilepsy，JAE） 是常见的特发性全面性癫痫综合征之一。发病年龄多在 7-16 岁，高峰为 10-12 岁。主要临床特征为典型失神发作，约 80%的病例伴有全身强直-阵挛发 作，约 15%的病例还有肌阵挛发作。发作期脑电图为双侧广泛同步、对称性 3-4Hz 棘-慢综合波，多数病例治疗后缓解，预后良好。

（十七）青少年肌阵挛癫痫（Juvenile myoclonic epilepsy，JME） 为常见的特发性全面性癫痫综合征。通常起病于 12-18 岁，生长发育及神经 系统检查正常。临床主要表现为觉醒后不久出现肌阵挛发作，80%以

上的病例有 全身强直-阵挛发作，约 1/3 的病例有失神发作。发作间期脑电图特征为双侧性 4-6Hz 多棘－慢综合波。本病对药物治疗反应好，但多数患者需长期治疗。

（十八）仅有全面强直-阵挛发作性癫痫（Epilepsy with generalized tonic-clonic seizures only） 发病年龄 5-50 岁，高峰年龄段为 10-20 岁。病因不清，属于特发全面性癫 痫。指全部患者均有 GTCS，可发生于任何时间（睡眠、清醒或觉醒时），基本 无其他发作类型。本综合征包含了 1989 年 ILAE 提出的觉醒期强直-阵挛发作性 癫痫（Epilepsy with generalized tonic-clonic seizures on awakening）。预后良好。 间期脑电图为广泛性 4-5Hz 多棘-慢综合波或多棘波发放。

（十九）遗传性癫痫伴热性惊厥附加症（Genetic epilepsy with febrile seizures plus，GEFS+） 既往称为全面性癫痫伴热性惊厥附加症（Generalized epilepsy with febrile seizures plus，GEFS+）。GEFS+为家族性遗传性癫痫综合征，发病年龄主要在 儿童期和青少年期。家系成员的临床表型具有异质性，最常见的表型为热性惊厥 （FS）和热性惊厥附加症（FS+）、其次为 FS/FS+伴肌阵挛发作、FS/FS+伴失 神发作、FS/FS+伴失张力发作、FS/FS+伴局灶性发作，其他少见的表型为部分 性癫痫、特发性全面性癫痫（如 CAE、JAE、JME）, 个别患者表现为 Dravet 综 合征或肌阵挛失张力癫痫。家族成员中有 FS 和 FS+病史是 GEFS+家系诊断的重 要依据。GEFS+家系成员的具体表型诊断根据其发作类型和脑电图特点确定。 GEFS+家系成员总体预后良好，青春期后不再发作，但如果为 Dravet 综合征，则预后不良。

（二十）肌阵挛失神癫痫（Epilepsy with myoclonic absences ） 可为特发性、症状性或病因不明。

起病年龄 1-12 岁，平均为 7 岁。临床特 征为频繁肌阵挛-失神性发作。部分患者还可出现全面强直-阵挛发作或失张力发 作。发作期脑电图为广泛性 3Hz 棘-慢综合波。药物治疗反应欠佳，总体预后不 如儿童和青少年失神癫痫好。

（二十一）颞叶癫痫（Temporal lobe epilepsies，TLE） 是指发作起源于包括海马、杏仁核、海马旁回和外侧颞叶新皮质在内的颞叶， 是临床最常见的癫痫类型。主要见于成年人和青少年。在成年人癫痫中，约50% 以上的病例为TLE。TLE可以分为内侧颞叶癫痫（mesial temporal lobe epilepsy, MTLE）和外侧颞叶癫痫（lateral temporal lobe epilepsy，LTLE），绝大多数病例 为前者。大多数TLE为症状性或隐原性，极少数为特发性（家族性TLE）。海马 硬化是TLE最常见的病因和病理改变。临床主要表现为简单部分性发作、复杂部 分性发作伴自动症和继发全面性发作。约1/3的患者发作间期脑电图可见颞区的 癫痫样放电。部分病人对于药物的反应性欠佳

，可考虑接受手术治疗。

（二十二）额叶癫痫（Frontal lobe epilepsies，FLE） 是指发作起源于额叶内任何部位的癫痫，发生率和在手术病例中均仅次于 TLE。大多数FLE为症状性或隐原性，极少数为特发性。儿童及成年人都可发病。 临床表现复杂多样，不同个体间差异很大。常见发作类型有简单部分性发作、复 杂部分性发作和继发全面性发作。通常发作频繁，运动性症状明显，持续时间短 暂，多见于睡眠中发作。部分病例临床表现怪异，有时需要与非癫痫性发作鉴别。 常规脑电图检查的阳性率较低，部分患者脑电图显示额区痫样放电。 常染色体显性遗传夜间额叶癫痫（Autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy, ADNFLE）是一种常染色体显性遗传的额叶癫痫，常表现不全外显率 （70%）。通常儿童期起病，以夜间成串、短暂发生的复杂运动性发作为临床特 征。患者生长发育及神经系统检查大多正常。结构影像学检查基本正常，脑电图 检查通常也无特异性表现。癫痫发作多终生存在，但通常在50-60岁以后发作减 轻。本病多需要长期抗癫痫药物治疗。

（二十三）Rasmussen 综合征又称Rasmussen脑炎。主要在儿童期发病，病因和发病机制均不清楚。病理 特征为一侧大脑半球慢性局限性炎症。临床表现为药物难治性部分运动性癫痫发 作，常发展成部分性癫痫发作持续状态（Epilepsia partialis continua,EPC）、进行 性偏身力弱和智力障碍。脑结构影像学显示一侧脑皮质进行性萎缩。本病对药物 治疗反应差，手术可有效控制癫痫发作，阻止病程进展。本病预后不良，多留有 神经系统后遗症。

（二十四）进行性肌阵挛癫痫（Progressive myoclonic epilepsies） 是一组由遗传性或者代谢性病因导致的具有肌阵挛发作的慢性进行性疾病， 其共同临床特点为肌阵挛发作（癫痫性或者非癫痫性的）、其他形式的癫痫发作 和进行性神经功能及精神智能衰退。病情呈进展性，进展情况与病因有关，多数 预后不良。常见的具体疾病包括Lafora病、神经元腊样褐脂质沉积病、肌阵挛癫 痫伴破碎红纤维及Unverricht-Lundborg病等。

（一）脑电图

癫痫

脑电图检查已成为癫痫诊断和分型必不可少的检查方法，还广泛应用于指导选用抗癫痫药、估计预后、手术前定位，并用于阐明癫痫的病理生理。发作时记录的脑电图诊断意义最大，但这种机会甚少，大多只能在发作间歇期对患者进行脑电图检测。一次发作间歇期记录，历时20~40分钟，发现癫痫样电活动的概率约50%，故不能据此作为诊断有无癫痫的手段。发作间歇期放电与发作时的放电有很多不同，前者持续时间短（一般不超过2~3秒），甚至单个散在出现，波形整齐，不伴临床发作且波形可与后者完全不同，出现范围也不如后者广泛；后者持续时间长（通常在数十秒以上甚至数分钟），包括节律性重复性成分，波形不如前者放电整齐，出现范围广泛，常合并临床发作。

脑电图可用于鉴别发作类型和明确致痫灶部位，常规脑电图多次重复记录，并结合缺睡诱发和睡眠记录，可使阳性率增加至85%左右，其余15%的患者，需应用长时监测(long-term monitoring,LTM)的方法来获取更多的信息，

个别复杂部分性发作的患者甚至需要做脑深部电极记录方能确诊。除去某些特殊类型如儿童失神发作和婴儿痉挛症外，由于头皮电极所记录到的癫痫样电活动可能不来自皮质，而为远处病灶的传播所致，常规记录有其性能上的局限性。

视频脑电图（video-EEG，V-EEG）监测对癫痫的诊断有非常重要的意义，大多可以获得有助于诊断的信息，同时有助于鉴别非癫痫性发作及假性发作。对于反复常规EEG结果阴性的患者，长时间通过数小时、数天或数周的

V-EEG监测，可以对少见的发作期及发作间期的异常EEG进行分析，并通过增加电极数（包含32、64甚至更多监测电极）来进行更为准确的癫痫灶定位。发作时的视频记录还可以获得癫痫发作时的症状学信息，并与当时的EEG进行对照。

（二）神经影像学检查

主要目的是寻找最可能与最重要的潜在病因。癫痫影像学检查方法有：常规X线摄影、脑血管造影、CT、MRI、PET、SPECT、功能MRI成像（functional magnetic resonance imagine,fMRI)、MRS等。新发癫痫患者进行脑部影像学检查的指征包括：病史或脑电图提示有局灶性起源的依据；于婴儿期或是成人期首次发病者；神经系统体检有局灶性阳性体征者；经典AEDs正规治疗疗效不佳者；长期应用AED药物治疗癫病得到控制，经过一段稳定期后发作再次频繁者或发作类型改变者。重复脑部影像学检查的指征有：癫痫复发、发作情况恶化、AEDs常规治疗出现难以解释的发作类型的变化，以及神经系统体检发现体征出现变化。在所有的影像学检查方法中，MRI技术为首选。对于部分不能接受MRI扫描的，或是怀疑有脑部结构性损害、情况紧急的患者可以选用CT扫描。

1.CT 有助于发现肿瘤或其他可能导致癫痫发生的结构性改变，但大多数癫痫患者的CT扫描结果正常。

2.MRI 已经成为评价癫痫患者（尤其是部分性发作的癫痫患者）最重要的影像学检查技术。高清分辨率MRI能对近80%行颞叶切除术的患者和近60%行额叶切除术的患者进行手术定位。MRI在诊断颞叶HS方面具有重要作用，典型表现为与癫痫灶同一侧的中央海马不对称变小或萎缩，受累海马在T2W上为高信号。具有内侧面海马硬化（MTS）的RE的MRI检出率约为90%。约有90%颞叶癫痫的MRI发现与EEG改变相吻合，而颞叶外癫痫两者的一致性相对较低。其他能够被MRI成像检出的病变还包括：低级肿瘤、血管畸形、局限性损伤或胶质增生，脑皮质发育异常等。这些病变均是颞叶以外癫痫的重要病因，其中局部脑皮质发育异常较难被检出。MRI影像的采集技术对于能否发现异常病灶至关重要，一般高分辨率MRI所需的磁场强度至少要达到1.5T，分别作冠状面、横断面和矢状面扫描（层厚≤1.5mm)，TiWI、T2WI序列与FLAIR序列。此外还有MRS、fMRI等。

3.PET及SPECT PET属于功能显像范畴，常用的方法有：用150-H2O来正确地测定局部脑血流灌注；用18F-FDG(去氧葡萄糖）测定局部脑葡萄糖代谢率；用11CFMZ测定苯二氮草受体密度；用11C-Diprenorphine测定颞叶癫痫中阿片受体的变化等。癫痫患者发作间期18F-FDG-PET脑代谢研究最常见的异常是局部皮质下代谢减低而呈FDG摄取减少，通常低代谢区与发作源的部位相一致。

SPECT在癫痫中的应用王安包节顶拥的诊、频痫灶的手术定位、治疗后评估等。原发性局灶性癫痫在脑血流灌注SPECT中大多表现为发作间期局部血流灌注减低，发作期相应部位血流灌注异常增加。特别是发作期的SPECT，能够给予较准确的定位。

PET或SPECT功能显像最有效的用途之一就是无创性帮助识别癫痫灶的定位。外科手术治疗成功的关键在于癫痫灶的准确定位，在手术前进行PET或SPECT检查就是为了确定手术的范围。脑电图尤其是24小时动态脑电图有时难以准确定位，在有限的时间能否探测到癫痫发作仍是问题；CT、MRI定位主要反映的是形态学与脑的结构性变化，对于仅有脑功能或代谢改变而无形态学改变的病灶往往不能见到异常，而PET及SPECT在这方面具有明显的优越性。另外，对于复杂部分性发作的癫痫灶的探测，CT、MRI都不及PET或SPECT。PET及SPECT对癫痫灶定较为准确，与颅内EEG吻合率较高。结合EEG，综合应用MRI、MRS、PET等手段可以提高癫痫特别是顽固性癫痫致痫灶切除术前定位诊断的准确率。

(三)脑磁图检查

神经元膜的离子流动不仅产生电场，还产生磁场，形成脑磁图（MEG)。脑磁图是测量颅外磁场的方法。大量研究结果表明，对癫病起源的成功模拟在于脑电图和脑磁图各自优势的互补、联合；但MEG描记要求在较短时间内完成，因为患者必须安静地躺卧或坐在杜瓦瓶下保持不动，不能像脑电描记那样可以长时间监测；另外，信号大小严重影响MEG的描记结果，为此采取的屏蔽措施与仪器价格昂贵等原因，大大限制了其使用。

（四）其他实验室检查

1.催乳素（PRL） 癫痫发作，特别在强直阵挛发作后，血清PRL的水平明显升高，在发作后20~30分钟达到高峰，随后1小时内逐渐降低回到基线。另外，垂体病变、药物使用、外伤、中毒等都可能影响PRL水平，须注意假阳性。

2.神经元特异性烯醇化酶（NSE） NSE特异定位于神经元和神经内分泌细胞，主要参与糖酵解，在神经元坏死或损伤时进入脑管液和血液。在痕病发作后NSE明显升高。

癫痛的诊断对临床表现典型者来说并不困难；但发作表现复杂或不典型者，确定诊断也非易事。巍精的诊断方

法和其他疾病一样，通过病史、体格检查与神经系统检查；实验室检查等方面收集资料，进行综合分析。癫病诊断的思路，包括是否为癫病，是何种发作类型或综合征，以及何种病因导致的癫痫。

（一）癫痫的诊断步骤 确定癫痫的诊断，主要依靠临床表现、脑电图波形和AEDs的效应。对一位患者来说，初

步的诊断并非要求三项条件必备，但在诊断过程中，对不同的患者，三者都是重要的。尤其是最后诊断的确立，对多数患者来说，三项条件都是必不可少的。

1.病史采集与体检 癫痫患者就诊时均在发作以后而且体检大多数无异常所见。因此病史是十分重要的。由于患者发作时多数有意识障碍，所以叙述不清发作中的情况，甚至根本不知道自己有发作（如夜间入睡中的发作）。所以必须详细询问患者的亲属或目击其发作的人，常需要很长时间或多次重复了解患者包括详细的发作中及发作后

癫痫的治疗步骤

的表现，有否先兆，发作次数及时间，发作有什么诱因与生理变化，如月经和睡眠的关系如何，患者智力、生活能力及社会适应性如何，患者性格有否变化等。但目击者往往由于缺乏医学专业培训，或是在目睹患者发作时由于惊慌等原因而不能提供充分、详尽、可靠的发作细节，甚至于对患者的发病情况描述错误，最终导致临床医师误诊，将病性发作与非病性发作相混淆。因此，对初诊断为癫痫的患者使用带录像的脑电图作较长时程的V-EEG就变得十分必要。

对病史收集应注意的是：癫痫通常是一个慢性病的过程，患者的发作常不确定，因此在就诊时对每次发作的描述常有很大变异。因此对专科医师而言，每次与患者交谈时都应反复地询问患者及其家属对发作的描述，以便不断地修正诊断。由于移动电话的普及，要求患者家属在发作时用其携带的摄影功能记录其发作情况，在就诊时交给医师不失为简便有效的方法。还应了解过去患过什么病、有否脑外伤史，母亲在怀孕期间及围生期有否异常，以及患者的习惯、工作、营养状态等。家族史也同样重要，父母亲双方有否癫痫或其他遗传病史。对上述细节的询问有助于临床医师进一步判断引起癫痫发作的可能病因。临床体检除可发现有无神经系统阳性体征外，还须注意患者的智能情况、心脏情况、皮肤和皮下结节、有无畸形、有无运动与协调功能障碍等。必须强调癫痫是临床诊断，如实验室报告与观察到的临床现象不符，则以后者为主。

2.AEDs治疗反应 AEDs的治疗效应是癫痫最后诊断的一项根据。当然，不能认为一次药物治疗效果不好就否定癫痫的诊断。因为选药不当、药物剂量不足、代谢障碍以及患者对药物敏感性的差异等均可影响疗效。经验证明，正确的药物治疗可使90%以上的患者获得满意的效果。

（一） 晕厥（syncope）表现为突然短暂的可逆性意识丧失伴姿势性肌张力减低或消失，由全脑血灌注量突然减少引起，并随着脑血流的恢复而正常。该疾病有精神紧张、疼痛刺激等等诱因，可有较长前驱症状，站立或坐位多见，皮肤苍白，发作后无意识模糊和自动症，无惊厥伴尿失禁及舌咬伤，发作间期脑电图正常。

鉴别诊断

（二）心因性非癫痫发作（Psychogenic nonepileptic seizures, PNES）该疾病青年女性多见，发作时周围常有人，常在精神刺激后，发病相对缓慢，发作形式多样多变，不停喊叫和抽动，强烈自我表现，动作夸张，少有摔伤、舌咬伤或尿失禁，可突然倒地，抽动常为单侧性，既屈曲又伸张，动作多不同步协调，常有颤抖样动作，可对抗被动运动，可能对外界刺激作出反应，眼睑紧闭，眼球乱动，瞳孔正常，对光反射存在，面色发红或苍白，可达数小时，需安慰或暗示后缓解，发作后一切如常，少有不适主诉，脑电图少有异常。

（三）偏头痛（migraine） 该疾病持续时间较长，多为闪光、暗点、偏盲视物模糊 ，剧烈头痛，常伴恶心、呕吐，少有意识障碍，持续时间较长，几小时或几天，无精神记忆障碍。

（四）短暂性脑缺血发作（Transient ischemic attacks, TIA）临床多表现为神经功能的缺失性症状，如偏瘫、偏盲、偏身感觉减退等，而癫痫发作多为刺激性症状，如抽搐等。TIA多见于有脑血管病危险因素的中老年人。

（五） 睡眠障碍（sleep disorders）包括发作性睡病、睡眠呼吸暂停症、夜惊症、睡行症、梦魇、快速眼动期行为障碍等。多发生在睡眠期间或者睡眠-清醒转换期间。发作时意识多不清楚，发作内容包含运动、行为等内容。由于很多的癫痫发作类型也容易在睡眠中发病，也表现一定的运动、意识障碍等，如睡眠中发生的强直-阵挛发作、某些额叶起源的发作，因此，睡眠障碍易被误诊为癫痫发作。睡眠障碍多出现于非快速眼动睡眠的Ⅲ、Ⅳ期和快速眼动睡眠期，而癫痫发作多出现于非快速眼动睡眠Ⅰ、Ⅱ期。 录像-睡眠多导监测是鉴别睡眠障碍和癫痫发作最可靠的方法。

（六）发作性运动障碍（paroxysmal movement disorders） 发作性运动障碍包括以下四种类型，均需要注意与癫痫发作鉴别。

1. 发作性运动诱发的运动障碍（paroxysmal kinesigenic dyskinesia，PKD）：是发作性运动障碍中最常见的类型，在儿童期或青少年期发病，由突然的运动诱发,常常出现在突然从坐位站起时，突然的惊吓、过度换气也可诱发。表现为姿势性肌张力不全或舞蹈手足徐动症，持续数秒至1min，一般不超过5min，每天可有多次发作, 发作时意识清楚，一次发作后有短暂的恢复期，不能诱发第二次发作。发作间期神经系统检查无异常，发作间期及发作期脑电图正常，头颅MRI无异常。PKD可为散发病例，但65%~72%的患者有家族史，部分患者本人或家系成员可有婴儿良性癫痫病史。已报道PKD的主要致病基因是PRRT2。

2. 发作性非运动诱发的运动障碍（paroxysmal non-kinesigenic dyskinesia，PNKD）：PNKD并不被突然的运动引起，可自发也可由饮酒、咖啡、茶、疲劳、饥饿、精神刺激等诱发，发作时的症状与PKD相似，发作持续时间较PKD长，常常持续5分钟以上，甚至数小时，发作频率较低，每天仅有1~3次，并且可有数月的间隔期，可有感觉异常“先兆”，发作时语言功能也可受累，但意识不受损害。随年龄增长发作减少的时间规律和PKD相似，但发病的年龄要早于PKD。 PNKD可有家族史，但也可为散发病例，已发现PNKD的致病基因包括PRRT2、MR-1和KCNMA1。

3. 发作性持续运动诱发的运动障碍（paroxysmal exercise-induced dyskinesia，PED）：通常在持续运动后特别是行走和跑步后出现发作性的肌张力不全，多持续5~30min，停止诱发活动后数分钟可缓解。PED可有家族史，但也可为散发病例，已发现PED的病因为葡萄糖转运子1缺陷，致病基因为SLC2A1。

4. 发作性夜发性运动障碍（paroxysmal hypnogenic dyskinesia, PHD）：表现为睡眠期反复出现肌张力不全、舞蹈手足徐动样动作，发作不超过1min,一夜可发作多次 。PHD的病因至今不明。有学者认为PHD是一种起源于额叶的癫痫，但因发作时和发作间期脑电图没有癫痫活动证据，没有得到认可。因PHD表现与PKD和PNKD相似，而将其作为阵发性运动障碍的一种。抗癫痫药卡马西平对多数PHD病例有很好的疗效。

（七）抽动症发病年龄5-10岁，一组或多组肌肉突发、重复和刻板性不随意抽动，通常是非节律性，多见于面、颈、肩和上肢，可能短时手受意识控制，情绪紧张和心理刺激可能加重，发作时意识清楚，注意力缺陷，学习困难，强迫行为或秽语，脑电图正常或与抽动无关的背景慢波。

癫痫

有先兆发作的患者应及时告知家属或周围人，有条件及时间可将患者扶至床上，来不及者可顺势使其躺倒，防止意识突然丧失而跌伤，迅速移开周围硬物、锐器，减少发作时对身体的伤害。迅速松开患者衣领，使其头转向一侧，以利于分泌物及呕吐物从口腔排出，防止流入气管引起呛咳窒息。不要向患者口中塞任何东西，不要灌药，防止窒息。不要去掐患者的人中，这样对患者毫无益处。不要在患者抽搐期间强制性按压患者四肢，过分用力可造成骨折和肌肉拉伤，增加患者的痛苦。癫痫发作一般在5分钟之内都可以自行缓解。如果连续发作或频繁发作时应迅速把患者送往医院。

症状性癫痫者如能明确病因则应针对病因治疗。癫痫的治疗包括药物治疗、手术治疗、神经调控治疗等。除少数患者外，大多数患者均需要长期使用AEDs治疗。患者对战胜疾病的信心、积极乐观的情绪，以及有规律的工作、学习和生活、周围和社会的理解、支持与关心，都是使治疗取得成功的重要条件。此外，适当的体育锻炼，避免烟酒等刺激物，不从事高空或水上作业以及驾驶、不在高速转动的机器旁等工作，以免发生危险。除脑部本身已有病损者外，未给予及时治疗，或未按照发作类型选用药物，或药物选择虽然恰当但剂量不足，服药不规则或经常更换药物，或过早地停用药物或减量等，常常是发作控制不佳的主要原因，均应设法避免及纠正。

症状性癫痫者如能明确病因则应针对病因治疗

AEDs治疗的目标是：①尽可能地控制发作；②改善癫痫预后；③最大限度地减少使用AEDs而产生的不良反应；④提高患者的生活质量。

（一）发作时的处理

1.全身性强直-阵挛发作 对全身性强直-阵挛发作的患者，注意防止跌伤和碰伤。应立即使患者侧卧，尽量让唾液和呕吐物流出口外，不致吸入气道。在患者张口时，可将折叠成条状的小毛巾或手帕等塞入其上下白齿之间，以免

舌部咬伤。衣领及裤带应该放松。抽搐时不可用力按压患者的肢体，以免造成骨折。发作大都能在几分钟内中止，不必采取特殊的治疗措施。亦不要采取所谓“掐人中”的方法，因为此举不仅不能中止发作，还可能对患者造成新的伤害。对自动症发作的患者，在发作时应防止其自伤、伤人或毁物。

2.癫痫持续状态 是一种严重而紧急的情况，必须设法于最短时间内使其中止，并保持24~48小时不再复发。应保持气道的通畅和正常换气。在积极治疗病因的同时，选用以下药物之一作静脉注射（均为成人剂量）。这些药物对呼吸循环功能都有不同程度的抑制，使用时必须严密观察。

（1）地西泮：10mg，于5~10分钟内静脉注射，由于其分布快，血浓度很快下降，故作用持续时间较短，可以每隔

15~20分钟重复应用，总量不超过100~200mg。地西泮注射偶可产生呼吸抑制，呼吸道分泌物大量增加或血压降

低。应注意观察并及时采取相应措施。

（2）苯妥英钠：文献报道，因地西泮作用时间较短，故在静注地西泮后应给予作用较持久的药物，一般用苯妥英

钠0.5~1.0g静脉注射，目标总量至少13mg/kg甚至18mg/kg，每分钟注射不超过50mg。有心律不齐、低血压和肺功能损害者应谨慎。苯妥英钠对局部刺激明显。

（3）氯硝西泮：1~4mg静脉注射，但此药对心脏、呼吸的抑制作用均较地西泮为强。

（4）丙戊酸钠：静脉注射：5~15mg/kg推注，1次注射以3~5分推完。每天可以重复2次。亦可静脉维持0.5~1.0m/（kg·h)。

（5）异戊巴比妥：0.5~0.75g，溶于注射用水10ml内缓慢静注，根据患者的呼吸、心律、血压及发作情况控制注射速度，如出现呼吸抑制现象时应立即停止用药。但国内无此药物。

（6）咪达唑仑：先给予0.1mg/kg静脉注射后给予0.1mg/(kg·h)静脉持续滴注，如癫痫再发作，加用咪达唑仑0.1mg/kg静脉注射并以0.05mg/（kg·h)幅度加量，直到惊厥控制，如果给药剂量达0.6mg/（kg·h)时，癫痫未控制考虑无效，不再加大用药剂量。如持续24小时无癫痫发作，应逐渐减量，每12小时以0.05~0.1mg/（kg·h）减量直至停用。静脉注射后，有15%患者可发生呼吸抑制。特别当与鸦片类镇痛剂合用时，可发生呼吸抑制、停止，部分患者可因缺氧性脑病而死亡。

少数患者如仍难以控制，则可应用利多卡因甚至全身麻醉。在发作基本被控制后，根据患者的意识状态采用口服或鼻饲给间歇期的药物剂量。

反复的全身强直-阵挛发作会引起脑水肿，后者又能促使癫痫发作，可静脉注射20%甘露醇等以消除脑水肿。还应注意维持患者的呼吸道畅通，防止缺氧，必要时作气管切开并人工辅助呼吸。还应保持循环系统的功能、预防和治疗各种并发症，如使用抗生素治疗继发感染等。

（二）发作间歇期的AEDs应用

1.AEDs的应用必须遵循下列原则

（1）有2次非激发性发作以上开始用药。

（2）单药，小剂量开始，逐步达到有效浓度。

（3）服药后不应随意更换或停药，换药应逐步进行；有

良好控制并持续3~5年没有发作者方可考虑逐步撤减药

物直至停药。

（4）药物选择必须根据发作类型或癫痫综合征而异，

药物选择不当不仅不能控制癫痫，有时反能加剧发作，如卡

马西平用于肌阵挛发作。

（5）合并用药应当选用作用机制不同的药物。

（6）不选用有相同副作用的药物。

（7）不选用同一类型的药物，如扑痫酮和苯巴比妥，丙

戊酸钠与丙戊酸镁以及癫痫安等。

（8）合并用药以二药联合为宜，除某些状态如换药外，不要同时使用三种以上药物。

2.AEDs的血清浓度测定 AEDs的血清浓度测定有助于调整剂量和了解患者是否按要求服药。所有药物均与血清蛋白结合，但比例不同，起抗癫痫作用的是不与蛋白结合的这部分“游离”药物。常规测定的血药浓度为药物总浓度，是间接了解药物是否达到治疗范围的方法。但肝、肾功能差的患者可能与蛋白结合的这部分药物异常减少而“游离”药物浓度相对为高。在血浓度很低的情况下就能出现毒性反应。偶尔也可发生相反的情况，血浓度已经很高，患者却依然发作如旧，连药物的“生理性”不良反应也不出现。

3.新型抗癫痫药 近数十年已有10余种新药上市，部分如托吡酯（topiramate，TPM）、拉莫三嗪（lamotrigine，

LTG）、奥卡西平（oxcarbazepine，OXC）、加巴喷丁（gabap-entin，GBP）、左乙拉西坦（levetiracetam，LEV)和唑尼沙胺（zonisamide，ZNS)已在国内上市，为帮助临床医师合理规范使用这些AEDs，结合国际国内多个知名指南和共识以及国内专家的经验，中华医学会神经病学分会脑电图与癫痫学组组织有关专家于2010年编制了《抗癫痫药物应用专家共识》。结果如下：总体治疗策略中，特发性全面性癫痫与症状性部分性癫痫首选单药治疗。丙戊酸是新诊断特发性全面性癫痫的一线药物且唯一的首选药物。症状性部分性癫痫的初始药物首选均为卡马西平与奥卡西平。在特发性全面性癫痫药物治疗中，丙戊酸是与其他药物联合治疗的首选药物。症状性部分性癫痫的药物治疗中，卡马西平（奥卡西平）+托吡酯、卡马西平（奥卡西平）+左乙拉西坦、卡马西平（奥卡西平）+丙戊酸、丙戊酸+拉莫三嗪等是常用配伍。拉莫三嗪为健康育龄期妇女特发性全面性癫痫与症状性部分性癫痫的首选药物；伴抑郁的癫痫患者，特发性全面性发作的首选药物为丙戊酸与拉莫三嗪，继发性部分性发作的首选药物为拉莫三嗪、奥卡西平与卡马西平；伴有乙肝的癫痫患者，无论肝功能是否正常，特发性全面性发作的首选药物为托吡酯与左乙拉西坦，肝功能正常的继发性部分性患者，首选药物为奥卡西平，肝功能指标异常时，首选药物为托吡酯与左乙拉西坦；急诊室中的癫痫患者（不确定类型）首选丙戊酸与左乙拉西坦。

（三）癫痫的外科治疗

频繁的癫痫发作经规范AEDs治疗两年而未控制发作，影响生活质量且无器质性脑病的患者，可进行外科手术。

1.术前评估 当确定患者属药物难治性癫痫，在准备行手术治疗之前，必须进行术前评估。首先，必须确定患者的癫痫类型以及是否能够通过某种已知手术方法进行治疗；其次，对于拟施行手术的可能疗效和出现并发症的机会应该在术前作出估计。在术前尽可能解决好包括医学、精神和社会心理上的所有问题，努力调和患者的手术期望值和可能的手术结果之间的矛盾。最后，对于预料术后可能出现的困难，应该准备好相应的处理措施。

术前评估策略很大程度上取决于拟采用的手术方法。如果准备采用标准的切除术（如前颞叶切除术），就必须证实致痫区域位于切除范围之内；对于个体化的新皮质切除术，必须详细确定病变区域和重要功能区域；对于大脑半球切除术，术前必须证实对侧大脑半球功能的完整性；对于胼胝体切开术，术前必须有证据显示双侧半球同时存在致痫源，且其发作类型适宜行胼胝体切开术。

理想的术前评估技术应该是高度敏感和特异性的，然而，迄今为止还没有哪一种技术具有这种性能。因此，有多种方法被用于术前评估，各种术前检查方法可以概况性地分为非创伤性的和创伤性的两大类。在术前检查中，通常首先应用非创伤性检查手段。在非创伤性检查结论不肯定，或在施行切除术前为了准确确定皮质功能的情况下，考虑应用创伤性检查方法（通常指颅内脑电图和皮质功能描记定位）。

2.手术适应证与禁忌证 据估计中国需要手术治疗的癫痫患者有80万~100万，其中多数通过手术治疗可以达到消除或减少癫痫发作的目的。随着现代神经影像技术、电生理技术和显微外科技术的进步，癫痫的手术疗效也获得了显著提高，但正确掌握手术适应证是手术取得满意疗效的前提和保证。在当代癫痫外科的发展史中，显微外科技术的采用使得手术效果显著提高，而更为重要的是诊治技术的发展使得越来越多的患者能通过外科手术获益。一般认为癫痫患者经系统AEDs治疗无效，或出现严重的药物不良反应即应考虑手术治疗。对于癫府发作频素的婴儿和儿童，则应考虑早期手术，以阻止癫痛对脑发育的影响。在选择病例时应该考虑：

（1）药物难治性。

（2）功能障碍。

（3）进行性加重。

（4）对生长发育的影响。

手术禁忌：活动性精神病和智商<70被认为是手术禁忌。

3.常用的手术方法 常用的手术方法有三种：局部质切除术、大脑半球切除术、胼胝体切开术。

各种主要癫痫外科手术方法绝不是互相排斥的，如部分或全胼胝体切开术有时可以与局部皮质切开术一起使用。多处软脑膜下横切术可以通过切断皮质内纤维联系而阻断癫痫放电活动，它无须切除皮质，因而保留了正常功能结构。多处软脑膜下横切术与局部皮质切除术一样，术前都必须确定导致癫痫发作的局灶皮质区域。当切除皮质将会导致难以接受的神经功能缺失症状时，可以考虑应用病灶切除术，即只切除病灶而尽可能少切或不切除周围的皮质。

（四）迷走神经刺激术（VNS）

在难治性癫痫病例中有部分患者致痫灶部位不能确定，或者存在多个致痫灶，手术难以奏效。近年来发现，刺激性手术无须对癫痫灶进行精确定位，通过刺激迷走神经即可使顽固性癫痫的发作次数减少，对部分患者甚至可以完全控制，这为不能进行手术切除或切除术后复发的顽固性癫痫患者开辟了新的治疗途径。美国食品药物管理局于1997年7月16日正式批准VNS用于顽固性癫痫的治疗。迄今已有超过75个国家，逾50000例患者使用迷走神经刺激术，且有过VNS体验的患者至今已达100000例。由于VNS的作用机制不同于传统的药物治疗和切除手术，与AEDs和手术一起使用，可以作为顽固性癫痫的一种辅助疗法。

对难治性癫痫的治疗结果进行分析，VNS不如手术切除，但优于其他疗法。

公认的VNS的适应证是：①局限性发作，有或无继发性、全身发作；②应用AEDs进行正规治疗，但未能有

效控制病情；③多发病灶或病灶定位不确定；④患者年龄通常在12~60岁。VNS禁忌证：存在进行性神经系统疾病、精神疾病、心律不齐、消化性溃疡或全身状况不佳者是VNS治疗的禁忌证。

（五）生酮饮食治疗

生酮饮食最早是由模仿饥饿时产生酮病状态设计而来，是高脂肪、低蛋白质和低碳水化合物的一种饮食，使患者体内产生酮体并维持酸中毒，从而控制癫痫发作。主要有三种类型，最常用的是传统类型，即脂肪主要以长链甘油三酯饮食为主。第二种为中链甘油三酯饮食，脂肪以中链甘油三酯为主，由于其对肠道刺激而不常用。第三种是改良型中链甘油三酯饮食，30%为中链甘油三酯，40%为长链甘油三酯。

生酮饮食多用于儿童，大量临床报道证实对儿童癫病，包括Lennox-Gastaut综合征在内的综合征及难治性癫痫，尤其是肌阵挛发作、失张力发作或猝倒发作以及不典型失神发作有效。近年来也开始有关于KD治疗成人难治性癫痫的报道。临床应用需特别注意其禁忌证：各种脂肪、酮体代谢障碍性疾病或线粒体病；成人糖尿病、心脑血管疾病等。此外，一些AEDs可能加重生酮饮食的某些副作用，它们包括乙酰唑胺、托吡酯、唑尼沙胺，都可能导致酸中毒以及肾结石。

一般而言，无严重或进行性脑部病因的癫痫患者，学习工作能力和平均寿命不比一般人差。发作时的突然意识丧失可能造成意外，持续状态可致生命危险。若能及早诊断，坚持长期、正规的治疗，约70%的患者在用药后可获得发作完全控制，预后大致可分为：

1.属良性自限性疾病，发作频率少，发作后可缓解，并不一定需要AEDs治疗。如良性新生儿家族性惊厥、良性部分性发作、急性症状性发作、药物和高热引起的发作等。这部分病例约占20%~30%。

2.约30%~40%的病例经合理的AEDs治疗后可达到无发作，部分病例在发作控制后抗癫痫药可逐渐撤除

图片

。比较容易控制的发作类型包括失神发作、GTCS和一些隐源性或症状性局限性癫痫。

3.约有10%~20%的患者使用AEDs治疗后能抑制其发作，但停药后会复发，须终身服用抗癫痫药，此类包括青少年肌阵挛性癫痫，以及大多数与部位相关的癫痫（隐源性或症状性）。

4.另有约20%~30%的患者预后不佳，即属于耐药性癫痫或RE，AEDs仅能减轻而不能抑制其发作。包括West综合征，Lennox-Gastaut综合征，复杂部分性发作，先天性神经功能缺损（如结节性硬化、Sturge-Weber综合征、脑发育不全）所致的发作，以及部分性持续性癫痫，进行性肌阵挛性癫痫和以失张力直发作为特征的综合征。另外，还包括有显著结构性损伤的部位相关性发作与部位相关性隐源性癫痫。

癫痫

预防癫痫发作复发，应主要注意以下几方面：

①生活规律,按时休息,保证充足睡眠，避免熬夜、疲劳等。避免长时间看电视、打游戏机等。

②饮食清淡，多食蔬菜水果，避免咖啡、可乐、辛辣等兴奋性饮料及食物，戒烟、戒酒。避免服用含有咖啡因、麻黄碱的药物。青霉素类或沙星类药物有时也可诱发发作。

③按时、规律服药，定期门诊随诊。

④禁止驾驶汽车；禁止在海边或江河里游泳；不宜在高空作业、不操作机器等。

1、如癫痫连续发作，要将病人送到医院继续抢救。

2、癫痫病人在平时要按医嘱用药，不要自行减药、停药或换药。

3、抗癫痫药有一定的刺激作用，要在饭后服用。服药期间注意口腔卫生，经常刷牙。

4、癫痫病人在日常生活中要避免情绪激动和劳累，不要登高、骑车、游泳，不宜在机器旁工作，以免癫痫病发作时发生意外。

5、病人如有假牙，应在每日睡觉前摘下。癫痫病人睡单人床时，要在床边增加床档，以防发病时坠床跌伤。

平时要注意：

注意事项

一：积极配合治疗，定时定量服药。

二：禁食肥肉、鸡肉、羊肉、大油、狗肉、驴肉、辣椒（葱、姜、蒜不能生吃）、严禁吸烟，切忌饮酒。不吃绿豆（解药的）、咖啡、巧克力等含大量咖啡因的食品！规律饮食不可过饥过饱，不要一次大量饮水，食物要清淡，控制甜食。

三，不宜看易兴奋和刺激性的影视节目，不要长时间使用电脑，玩电子游戏和使用手机。

四，不应参加大型烟火晚会及其他易造成情绪波动的娱乐活动，以免受到惊吓和刺激，引起病情发作。

五，防止感冒、高烧、疲劳，房事过度，要保持情绪乐观，树立自信，战胜疾病。

六，在有条件的情况下，可多吃禽蛋，动物肝，脑，肾等内脏，海，渔产品，牛奶，乳制品，黄豆制品，蔬菜及水果等。不要吃太咸，规律生活，保持良好睡眠。

禁忌

1、癫痫病忌食生、冷食物和萝卜、茄子、辣椒以及油腻过重食物。不宜饮浓茶、咖啡和有兴奋作用的饮料。禁烟、酒。

2、患者和家属都要正确对待疾病，树立战胜疾病的信心，保持乐观情绪，避免恼怒和情志刺激，消除恐惧和自卑心理。

3、患者生活要有规律，按时作息，避免过劳、受凉和发热，不宜打牌、下棋、玩电子游戏机，以防诱发。

癫痫病是一种病因复杂的慢性病，从癫痫的治疗方法：手术治疗、中药治疗、西药治疗来看，无论哪种的治疗方法，都需要患者和亲人大量的财力、物力，痫治疗还需要注意相应的要素。癫痫患者请注意：

第一要素：保持情绪乐观

精神紧张、悲观失望等，可促使癫痫发作。多数癫痫病人因长期反复发作，以及社会上某些人的歧视而悲观失望。对此，癫痫病人要树立战胜疾病的信心，保持乐观情绪，正确对待疾病。有了良好的心理状态，积极配合医生，坚持长期治疗，绝大多数病人可基本治愈而过上与正常人一样的生活。

第二要素：饮食有节

饱餐或饥饿以及一次性大量饮水均可诱发癫痫。因此，癫痫患者必须合理营养，饮食有节，避免过饱、过饥或一次性大量饮水。另外，喝浓茶、食用含大量咖啡因的食品，如巧克力可使癫痫发作，故应禁忌。

第三要素：戒除烟酒

癫痫

1、要增加维生素E的摄入，维生系e有抑制脑组织的氧化作用，即抗氧化作用。而且可以清除人体内有毒性的自由基，同时它还是一种膜稳定剂。可以防止脑细胞的渗透性增高，起到预防抽搐发作的作用。因此多给幼儿吃些富含维生素e的食物，如胡萝卜、芝麻油、花生油、鸡蛋、豆芽海藻、贝类、等，但也要注意癫痫病人不能吃什么。

2、要增加维生素B、C的摄入，维生素C缺乏，易使脑细胞的结构松弛或紧张。B族维生素能帮助蛋白质代谢，促进脑细胞兴奋、抑制机构更好的发挥作用。

3、要供给丰富的蛋白质，应该让幼儿多吃些鸡蛋、瘦肉、牛奶豆制品等含优质蛋白的食物，以促进小儿神经系统的发育，促进幼儿记忆力与思维能力的增长与发挥。对癫痫的治疗将起到很好的辅助作用。

4、要补充合钙质的食物，幼儿多次发生煽痈，常可引起低血钙的发生。因此平常饮食中应适当增加含钙的食物。钙可以抑制脑神经的异常兴奋，使之保持止常状态，有利于疾病治疗。含钙丰富的食物主要有芝麻酱、骨头汤、虾皮、排骨、酥鱼豆及豆制品等。